От момента, когда люди с врожденным пороком сердца были обречены на смерть и до момента, когда хирурги научились спасать таких пациентов на операционном столе, прошло всего 70 лет. Именно тогда была сделана первая такая операция на сердце. Успех же подобных операций, с более чем 90%-ным позитивным исходом, пришел только в последние два десятилетия. Что же такое врожденный порок сердца и как его лечат в Украине? Говорим об этом с Александром Романюком, д.мед.н., кардиохирургом Центра детской кардиологии и кардиохирургии, профессором кафедры детской кардиологии и кардиохирургии Национальной медицинской академии последипломного образования им. П. Л. Шупика.
Что такое врожденный порок сердца (ВПС) и насколько он распространен в Украине?
Это внутриутробное нарушение развития структур сердца и магистральных сосудов. Магистральными мы называем крупные сосуды, отходящие от сердца – аорту и легочную артерию. А также сосуды, которые приносят кровь к сердцу — полые и легочные вены. Формирование сердца происходит в начале беременности — с 18 по 45 день. За это время оно должно развиться от простой миокардиальной трубки до нормального четырехкамерного сердца. И в этот же период могут возникать и врожденные пороки сердца.
Распространенность ВПС в Украине примерно соответствует обычной для развитых стран статистике, а это 6-10 младенцев с врожденными пороками на тысячу живорожденных. Например, ежегодно в Украине в среднем рождается 220-230 тыс. детей, из них с ВПС — около 2 тыс. При этом 600-700 имеют критические пороки, которые требуют вмешательства или в первый месяц, или в первый год жизни.
Какие основные причины возникновения врожденных пороков сердца?
Небольшая группа ВПС передается от родителей к ребенку: например, наследственными могут быть аномалии аортального клапана, Тетрада Фалло. Также привести к развитию ВПС может вирусная инфекция.
В остальном же, в большинстве случаев, точно никто не знает, какие факторы влияют на возникновение ВПС. Есть предположения о связи с социально-экономическими условиями, радиацией, алкоголем, курением. Существуют и гипотезы про зависимость частоты врожденных пороков сердца от этнической принадлежности. Так, установлен факт большей распространенности этой патологии у небелых рас — чуть ли не на 50% (но возможно также и то, что это связано с более тяжелыми условиями их жизни).
Сколько существует видов врожденных пороков сердца и какие из них лечат в Центре?
Согласно международной номенклатуре, ВПС и их вариантов существует около 180. Естественно, кардиолог и кардиохирург, занимающиеся врожденными пороками, должны знать все формы ВПС. Хирургических вмешательств при этих пороках сердца насчитывается около 200. Весь спектр патологии ВПС успешно оперируется в нашем Центре. Начиная от самых простых, заканчивая самыми сложными одножелудочковыми, клапанными, синдромом гипоплазии левых отделов сердца. За прошлый год у нас прооперировано около 1500 детей с ВПС. При этом на протяжении последних 10 лет летальность не превышает 1,5%.
ВПС в большинстве случаев должны диагностироваться пренатально, т.е. на этапе внутриутробного развития. Критические пороки сердца могут вызывать изменение развития плода, влияя на состояние матери, и это может сопровождаться внутриутробной гибелью плода или преждевременными родами. При рождении такой ребенок, как правило, находится в критическом состоянии — это называется критическим пороком сердца. Он приводит к резкому ухудшению состояния, гемодинамики, работы сердца и всего организма. Прежде всего это гипоксия, цианоз и явления сердечной недостаточности.
Доля критических ВПС — порядка четверти от тех детей, которые рождаются с пороком сердца. Своевременная диагностика является основным условием оказания помощи таким пациентам. Тогда возможна ранняя хирургическая коррекция, которая предупреждает ухудшение состояния этих детей.
Когда именно, на каком сроке беременности уже возможна диагностика? Какие тесты или процедуры для этого необходимы, и всем ли стоит их проводить?
Обычно на пренатальную диагностику беременную направляет акушер-гинеколог, если возникают сомнения по поводу развития сердца плода. Но будущие мамы могут обратиться в наш Центр и самостоятельно, если есть показания врача.
В Центре детской кардиологии и кардиохирургии с 2004 года действует программа пренатальной диагностики «Сердце плода», которая позволяет выявлять ВПС на 14-20 неделях беременности.
Как происходит диагностика?
Если выявлен порок, наша команда кардиологов и кардиохирургов наблюдает за развитием ребенка в течение всей беременности, дает практические рекомендации акушеру-гинекологу и педиатру. При наличии тяжелых пороков, требующих срочной помощи в первые часы жизни, мы помогаем организовать роды в Киеве, чтобы сразу же после рождения доставить ребенка в наш Центр и сделать операцию. Если же порок не требует неотложной помощи, мы рекомендуем консультацию в течение первого месяца жизни ребенка.
Расскажите о такой категории пациентов, как взрослые с врожденными пороками сердца. Какую хирургическую коррекцию предлагает Центр им?
Взрослые с ВПС — сейчас особенно актуальная тема в мировой кардиологии. Ведь из года в год их становится все больше, ведь благодаря успехам кардиохирургии значительно повысилась выживаемость детей-пациентов. Они вырастают, и во взрослом возрасте многие из них требуют лечения, в том числе и хирургических вмешательств.
Если 30-40 лет назад выживаемость после операций и естественная выживаемость не превышали 40%, то сейчас переживают операции более 90%. Сегодня на тысячу человек взрослого населения приходится примерно 10 с врожденными пороками сердца. В Европе взрослых пациентов с ВПС около 2,3 млн. чел, в США — 1,5 млн., в Украине — примерно 170-190 тысяч.
Ожидается, что к 2030 году количество взрослых с ВПС вдвое превысит количество пациентов с первично выявленными ВПС в детском возрасте.
Особенность таких пациентов в том, что они часто имеют внесердечные проблемы, которые наслаиваются на их порок сердца — оперированный или неоперированный. А это требует комплексного подхода к лечению.
Большую проблему составляет также беременность и роды у женщин, перенесших операцию на сердце, с остаточными патологиями или с первично-выявленными ВПС. Тут требуется решение не только с точки зрения кардиологии и кардиохирургии. К нему необходимо привлекать большое количество смежных специалистов: акушеров-гинекологов, неврологов, психологов и других.
Поэтому во всем мире есть целевые программы помощи взрослым с ВПС. В США, например, для них за последние годы основали около 150 отдельных центров.
И в нашем Центре 10 лет назад была создана программа оказания помощи взрослым с ВПС. За это время тут прооперировано более 400 пациентов. В основном это повторные операции, которые требуются после коррекции порока в детском возрасте.
Расскажите об успехах детской кардиохирургии в последние годы. Какие главные достижения Центра в этой области?
Как я уже говорил, еще 40 лет назад каждый прооперированный и выживший пациент – это уже был успех. Именно в те годы сформировались основные принципы операций. Сейчас же пациенты переживают самые сложные операции. И основная задача современной кардиохирургии – уже не просто обеспечить выживаемость. Хирург должен думать не только о том, как спасти жизнь, но и как сделать эту жизнь качественной во всех отношениях. И в физическом, и психологическом, и социальном.
Если же говорить о прорывах — их немного, но они есть. Большой успех отечественной кардиохирургии — создание целого направления операций в первые часы жизни, с использованием пуповинной крови для искусственного кровообращения. Этот метод признан и известен во всем мире, как «украинский». Прежде никто не делал операций новорожденным с использованием пуповинной крови. Инициатором, вдохновителем, пионером этого направления был директор нашего Центра Илья Емец. Последние десять лет этот метод уже используется и в зарубежных клиниках.
Значимым успехом кардиохирургии можно считать также операции на клапанах сердца у маленьких детей. Эти операции ранее всегда имели не очень хороший результат, но в последние годы, с применением современных технологий и новых разработанных в нашем Центре методик, эти дети имеют шанс на жизнь. Мы используем уникальные материалы для замены клапанов, совершенствуем те операции, которые уже существовали. Например, при протезировании аортального клапана у детей используется их собственный клапан легочной артерии. Количество детей, оперированных такими методами, растет. Если раньше они считались неоперабельными и подвергались этапным операциям (иногда за десять лет проходили до 4 операций), то сейчас результаты улучшились и качество жизни этих детей значительно повысилось.
Ты еще не подписан на наш Telegram? Быстро жми!
Читайте все новости по теме «Советы врачей» на OBOZREVATEL.
По материалам: med.obozrevatel.com